Pku'lu hastalar nelere dikkat etmeli
fenilketonüri hastalığı nedir

Kalıtsal metabolik bir hastalık olan fenilketonüri karaciğerden salgılanan fenilalanin hidroksilaz ( FAH ) enzimi eksikliğine bağlı oluşmaktadır. FAH enzim eksikliğinden dolayı fenilalanin tirozine dönüşemez kanda ve diğer dokularda birikmeye başlar. Febilketönüri hastalığı geri dönüşsüz ve ilerleyici beyin hasarına neden olur.

Fenilketonürili ( PKU’ lu ) Bebek Nasıl Tanınır?

  • Bu bebekler doğumda normaldir, bir belirti oluşmaz. Fenilketönüri beslenme başladığında yani anne sütü aldıktan sonra metabolize edilemeyen fenilalanin kanda birikmeye başlar ve idrarda küfümsü koku dikkati çeker. 

Fenilketonüri Belirtileri Ne Zaman Ortaya Çıkar?

  • Vücuda anne sütüyle birlikte her fenilalanin girmesiyle beyin hasara uğramaktadır ancak hastalığın oluşturduğu gerilikler hastalığın ilk aylarında anne baba tarafından fark edilmez.
  • 6 ay civarında çocuğun yaşıtlarından geri olduğu gözlenir. Yaşıtları gibi başını dik tutamaz, çevreye karşı ilgisizdir.
  • Ayrıca fenilketonürili bebekler anne babaları esmer olmasına karşın kendileri oldukça açık ten ve saç rengine sahiptir. İlerleyen yaşlarda diyet kaçamağı yapılan dönemlerde kanda fenilalanin birikmeye başladıkça kişiler saç renklerinin açılmasıyla da durumu fark etmektedir. 

Topuk Kanı ile Fenilketonüri Testi

Fenilketonüri testi vücuda fenilalanin alınmasıyla kendini göstereceği için doğumdan 24-72 saat sonra bebeklerden alınan topuk kanı testi ile açığa çıkmaktadır. Fenilketonüri değerleri 1-2 mg/dl ise normal kabul edilir. Ancak 2 nin üzerindeki fenilalanin değerleri tekrar test aşamasına alınır ve eğer 4 ün üzerinde çıkarsa damardan kan alınarak tekrar değerlendirme yapılır. Genellikle PKU’lu hastaların değerler 15-20 civarında çıkmaktadır.

Fenilketonüri Hastalarında Serbest Besinler

  • Eti pronot bisküvi
  • Mısır nişastası
  • Şeker, sade lokum, akide şekeri
  • Bazı tatlılar ( içeriği bilinenler)
  • Bitkisel sıvı yağlar ( Ayçiçek, zeytinyağı, mısırözü )
  • Su, soda
  • ELMA SUYU ( elmanın kendisi değil sadece süzülen suyu )
  • Limonata
  • Çay, bitki çayları
  • Kahve
  • Gazlı içecekler ( light olanlar hariç )

Fenilketonüri Hastalarında Yasak Besinler

  • Her türlü hayvan etleri, sakatatlar
  • Her türlü et ürünleri, tavuk, hindi
  • Tüm kabuklu deniz ürünleri ve balık
  • Yumurta ve yumurta içeren her şey
  • Süt, yoğurt, cacık, ayran, kefir, peynir, sütlü tatlılar
  • Yağlı tohumlar (fındık, fıstık, badem )
  • Kuru baklagiller

ASPARTAM ( şekerden 200 kat daha tatlıdır ve % 56 oranında fenilalanin içermektedir)

 

Sence Sağlık için bunlara dikkat ediyor muyuz?

CEVAP VER

Lütfen Yorumunuzu Yazın
Lütfen Buraya Ayınızı Girin